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带你回顾肝性脑病临床表现诊断与管理 [复制链接]

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导读

肝性脑病(hepaticencephopathy,HE)是一种常见于肝硬化患者的综合征。肝性脑病定义为肝功能严重障碍或门体分流异常所致的一系列神经精神异常综合征。

轻微型肝性脑病(minimalhepaticencephopathy,MHE)常无明显临床症状,只有通过神经心理测试才能发现。绝大多数肝硬化患者在病程中的某些阶段会出现不同程度的肝性脑病,是严重肝病常见的并发症及死亡原因之一。

肝性脑病的临床表现

1肝性脑病的临床表现与分类

肝性脑病的临床表现因基础肝病、肝细胞损害的轻重缓急和诱因不同而很不一致,可出现多种临床表现,早期常无明显症状,只有通过神经心理测试才能发现,及轻微型肝性脑病,进一步可发展为肝性脑病。

肝性脑病按肝病类型分类A、B和C型3种类型:A型为急性肝衰竭基础上的HE,多无明显诱因和前驱症状,常在起病数日内由轻度的意识混乱迅速陷入深昏迷,甚至死亡,并伴有急性肝衰竭的表现,如黄疸、出血、凝血酶原活动度降低等,其病理生理特征之一是脑水肿和颅内高压;B型为门体分流所致HE,无明显肝功能障碍,肝活组织检查证实肝组织学结构正常;C型为肝硬化基础上发生的HE,以反复发作的性格、行为改变、言语不清等为特征,常伴有扑翼样震擦、肌张力增高等神经系统异常表现。

2肝性脑病的分级

肝性脑病的症状分级根据WestHaven分级标准,分为0-4级:

表1肝性脑病WestHaven分级标准

肝性脑病分级临床要点0级没有能察觉到的人格或行为变化;无扑翼样震颤1级

轻度认知障碍;欣快或抑郁;注意时间缩短;加法计算能力降低;可引出扑翼样震颤

2级

倦怠或淡漠;轻度定向异常(时间和空间定向);轻微人格改变;行为错乱;语言不清;减法计算能力异常容易引出扑翼样震颤

3级

嗜睡到半昏迷;但对语言刺激有反应;意识模糊;明显定向障碍;扑翼样震颤可能无法引出

4级

昏迷;对语言和强刺激无反应。

肝性脑病的辅助检查

?血氨水平升高是肝性脑病患者典型的实验室异常报告结果。这一发现可能有助于正确诊断出现精神状态改变的肝硬化患者。检查血氨水平时,必须测定动脉或游离静脉血标本。

?经典的肝性脑病脑电图(EEG)变化是特征性三相波。然而,检查结果往往是非特异性的,可能受代谢和药物因素的影响。EEG可能有助于排除精神状态改变的肝硬化患者的癫痫活动。

?肝性脑病的诊断存疑时,头颅CT和磁共振成像(MRI)有助于排除脑血管意外、颅内肿瘤等疾病,同时在A型肝性脑病患者中可发现脑水肿。

肝性脑病的鉴别诊断

针对肝硬化患者,很难将肝性脑病与其他改变精神状态的急性和慢性原因区分开来。进行额外的神经学检查应基于患者的心理障碍严重程度、局部神经受累。严重肝性脑病患者在接受乳果糖治疗后,应该可以观察到稳定的改善。

脑病的鉴别诊断如下/p>

?颅内病变,如蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血、颅内感染、脑肿瘤和癫痫等

?代谢性脑病,如低血糖症、酮症酸中毒、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等

?其他原因引起的高氨血症,如输尿管乙状结肠吻合术和遗传性尿素循环障碍

?中毒性脑病,如急性酒精中毒、酒精戒断综合征、急性中毒和重金属脑病等。

?药物中毒性脑病,如镇静催眠药、抗抑郁药、抗精神病药和水杨酸盐。

肝性脑病的管理

肝性脑病的发病是多种因素综合作用的结果,故应从多个环节采取综合性治疗措施,治疗原则为:寻找和去除诱因;减少来自肠道的有害物质如氨等的产生和吸收;适当的营养支持及维持水电解质平衡;根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度制定个体化的治疗方案。

1去除诱因

对于有肝性脑病的肝硬化患者,应积极寻找感染源,尽早开始经验性抗生素治疗。对于消化道出血,应使用药物、内镜或血管介入等方法止血,并清除胃肠道内积血。

由于便秘可增加氨从胃肠道吸收的时间,故应保持患者排便通畅,首选能降低肠道pH值的通便药物。

2营养支持

制订个体化的蛋白质营养支持方案:一直以来,医生建议肝性脑病患者控制蛋白质饮食,因为减少蛋白质可降低肠道氨的产出。但近年来,对蛋白饮食的限制明显放宽,不宜长时间过度限制蛋白饮食,否则会造成肌肉群减少,更易出现肝性脑病。因此,国际肝病与氮代谢学会推荐每天分散摄入1.2-1.5g/kg蛋白质。

3肝性脑病常用治疗药物

?乳果糖

乳果糖是一种非吸收性双糖,在结肠内代谢为乳酸和乙酸,能酸化肠道,减少氨的吸收。乳果糖治疗肝性脑病的常用剂量为每次口服15~30mL,每日2~3次。

使用乳果糖必须警惕,过量可导致肠梗阻、严重腹泻、电解质紊乱和低血容量。低血容量可能足够严重到引起脑病症状的发作。

?利福昔明

肠道微生物在肝性脑病发病中有着重要作用,口服抗生素可减少肠道中产氨细菌的数量,有效治疗肝性脑病。利福昔明是一种源自利福霉素的半合成抗生素,肠道几乎不吸收,可广谱、强效的抑制肠道内细菌生长。我国批准的治疗剂量为ml/次,每8小时口服1次。

?门冬氨酸鸟氨酸(Lola)

LOLA可增加氨基甲酰磷酸合成酶及鸟氨酸氨基甲酰转移酶的活性,促进脑、肝、肾利用氨合成尿素和谷氨酰胺,从而降低血氨。本药和口服或静脉注射。

?微生态制剂

微生态制剂包括益生菌、益生元和合生元,它们可以促进肠道内有益细菌群如乳酸杆菌的生长,并抑制有害细菌如产脲酶菌的生长;可以改善肠上皮细胞的营养状态、降低肠道通透性,从而减少细菌移位和内毒素血症的发生,并可改善高动力循环状态;减轻肝细胞的炎症反应和氧化应激,从而增加肝脏的氨清除。多项研究证实,益生菌及合生元可以显著改善轻微型肝性脑病,且由于安全性及耐受性良好,可用于长期治疗。

参考文献:

[1]HepaticEncephalopathy:DifferentialDiagnosisforHepaticEncephalopathyandManagementofHepaticEncephalopathy.Medscape.

[2]中华医学会消化病学分会,中华医学会肝病学分会,中国肝性脑病诊治共识意见[J].中华消化杂志,,33(9):-.

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