血吸虫性肝硬变

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GGTGT或ALPAKP升高 [复制链接]

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GGT(γ-GT)或ALP(AKP)升高,警惕原发性胆汁性肝硬化

张引强郭朋

中医院

提到肝硬化无论患者或者是医生,都会高度紧张,那么肝硬化到底有多严重呢?肝硬化属于中医学“鼓胀”“积聚”的范畴,古代记载中医内科有四大绝症“风”(中风,脑血管病)“痨”(痨病,相当于结核)“鼓”(鼓胀,相当于肝硬化腹水)“膈”(噎膈,相当于食管肿瘤),可见肝硬化的严重程度。

提到原发性胆汁性肝硬化,可能大家觉得离自己较远,那么请各位可以回头看看自己手头的肝功能化验单,其中有GGT(γ-GT)(谷氨酰转肽酶)和ALP(AKP)(碱性磷酸酶),请看看自己的单子无没有这两项异常?如果有GGT升高或者ALP升高,加上您是女性、老年人、有皮肤瘙痒的感觉,那么您可能离原发性胆汁性肝硬化就近了,至少您可能有胆汁淤积了。

什么是胆汁淤积?

胆汁淤积cholestasis 简称淤胆,是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状,又名胆汁淤积综合征。

胆流障碍可发生在从肝细胞,胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。

最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎,药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化,妊娠期胆汁淤积,转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄(常与以前的外科手术有关),胆管癌,胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。

胆汁淤积的表现:

临床表现:主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生,到淤胆肝病晚期,瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有:脂肪吸收障碍导致的脂肪泻,脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。

实验室及辅助检查:重点排除肝细胞性黄疸和溶血性黄疸。主要结合胆红素升高;血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常,通常首先出现;血清谷氨酰转肽酶(GGT)在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高;慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高,主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加,为低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X(属于低密度脂蛋白)增高,具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。

随着检查检验手段的进展,胆汁淤积性疾病在内科中最常见的是原发性胆汁性肝硬化?

原发性胆汁性肝硬化就是肝硬化了吗?

这个表达并不准确。

首先要从病名说起,当前国内外指南对于本病已经更名为原发性胆汁性胆管炎(PrimaryBiliaryCholangitis,PBC),简写仍然与原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)相同。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

为何更名?需要了解一下本病的临床表面与分期:

原发性胆汁性胆管炎临床表现如何:

90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1。有报道妊娠时发病者约占10%,该病起病隐袭,发病缓慢。

(1)早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

(2)无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

(3)黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素D代谢障碍有关。

(4)终末期

血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A、D、K吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。

伴随疾病及其相关表现,2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

而组织病理(穿刺活检取肝组织)特点:肝内小胆管进行性破坏和炎症反应,导致胆流障碍,出现肝内慢性淤胆、纤维化,最终发展为肝硬化。

因此可知,本病并不是一发生就出现肝硬化,主要是胆管的炎症病变,故此更名原发性胆汁性胆管炎(PrimaryBiliaryCholangitis,PBC)。更名的更大的原因在于消除患者的恐惧心理,减轻其心理压力。

PBC如何诊断及治疗?

临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展,无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多,对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体(M2阳性)。确诊主要靠病理组织学检查,在诊断PBC时,应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法,对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症;(2)处理代偿期肝硬化的各种表现;(3)如有可能,实施对疾病过程的治疗,但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

高GGT或ALP的诊断流程

一般首先排除各型病毒性肝炎;其次查看有无大量用药史,排除药物性肝损害引起的胆汁淤积;第三,抽血查自身免疫相关抗体谱,如抗核抗体、抗肝肾粒体抗体,抗线粒体抗体(M2亚型)等;第四查腹部超声或者CT(MRI),如提示有胆管梗阻则推荐做磁共振胰胆管造影(MRCP)。当然,对于疑难病例者,肝穿刺活检仍然是金标准。

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